Tõsiste südamedefektidega sündinud lapsed väldivad Cedars-Sinai meditsiinikeskuses mitmeastmelise kirurgilise lähenemisviisi abil siirdamist

Tõsiste südamedefektidega sündinud lapsed väldivad Cedars-Sinai meditsiinikeskuses mitmeastmelise kirurgilise lähenemisviisi abil siirdamist
Tõsiste südamedefektidega sündinud lapsed väldivad Cedars-Sinai meditsiinikeskuses mitmeastmelise kirurgilise lähenemisviisi abil siirdamist
Anonim

LOS ANGELES (09. veebruar 2000) – kümme sõrme, 10 varvast. See tavalise vastsündinu vanasõna test lubab paljudel vanematel esm alt kergendatult ohata. Tõsise südamerikkega sündinud imikute puhul ei ole probleem aga alati nii ilmne kui numbrite pealiskaudne arv. Eluohtlikud seisundid, nagu hüpoplastiline vasaku südame sündroom, mille puhul vasaku vatsakese vasakpoolne vatsake on vähearenenud või puudub, võivad ilmneda murettekitava kiiruse ja raskusastmega.Kunagi võis neid lapsi päästa ainult siirdamine, kuid tänapäeval annavad Cedars-Sinai meditsiinikeskuse kardiotorakaalkirurgide poolt läbi viidud protseduurid imikutele ja nende peredele uut lootust.

Uute kirurgiliste tehnikate abil ostavad poole südamega sündinud lapsed aastaid – isegi aastakümneid – enne, kui nende süda võib ebaõnnestuda, mistõttu on vaja siirdamist,“ütles südame-rindkere kirurg Gregory Fontana, laste südamekirurgia kaasdirektor. Cedars-Sinai meditsiinikeskuses. Viimase nelja aasta jooksul on enam kui tosin last eduk alt lõpetanud vigase südame parandamiseks vajalike operatsioonide seeria ning veel 40 või 50 last on mitmeetapilise protsessi eri etappides. „Kuigi siirdamine on mõnikord ainus võimalus, kaasneb sellega lugematu hulk riske ja tagajärgi. Põhimõtteliselt saate end nurka maalida.”

Dr.Fontana. "Varem oli suremus nii kõrge, kuid nüüd läheb lastel väga hästi ja nad elavad normaalset elu."

Dr. Fontana partner, kardiotorakaalkirurg Wen Cheng, MD, kes on ka Cedars-Sinai laste südamekirurgia kaasdirektor, hindab, et 90 protsendil südamesiirdamist saavatest imikutest on vasaku südame hüpoplastiline sündroom, mis mõjutab 2000–3000 last. sündinud igal aastal. Mõnikord tuvastatakse sümptomid raseduse ajal ja diagnoositakse loote ultraheli ja ehhokardiogrammi abil. Muudel juhtudel avastatakse sündroom sündides või varsti pärast seda.

„See, mida me pakume, on tõhus alternatiiv kindlate eelistega,” selgitas ta. "Kui olete läbinud siirdamise, seisate selle tagajärgedega silmitsi kogu ülejäänud elu. Riskid hõlmavad nakatumist ja tagasilükkamist ning teil on aastas vähem alt 10 000 kuni 15 000 dollarit ravikulud. Ükski südametransplantaadiga patsient ei ole elanud kauem kui 20 aastat, mis on eriti oluline, kui mõelda lastele, kellel on terve elu ees.”

Debbie Sipos mäletab ebakindlust – ja hirmu, millega nad koos abikaasa Neiliga silmitsi seisid, kui pojal Jacobil diagnoositi peaaegu seitse nädalat pärast sündi hüpoplastiline vasaku südame sündroom. Üleöö oli Jacob raskelt haigeks jäänud. Ta köhis ja oksendas ning tema värvus muutus halliks. Tema lastearst kahtlustas alguses viiruslikku probleemi, kuid järgnevad rindkere röntgenuuringud kinnitasid südamehaigust. Jacob viidi kiiresti intensiivravi osakonda.

„Tema vasak vatsake oli nii väike, tal oli vaheseina auk – mis tekitas ühise klapi – ja tema aordis oli 98 protsenti takistust,” selgitas ta. "Teda elus hoidis kanal, mis oli emakast saadik avatuks jäänud. Tema veri pumpas läbi kahe niidi suuruse ruumi.”

Debbie helistas uudisega oma arstist isale. Tema ja Neil seisid silmitsi samade võimaluste ees, mis teistel vanematel, kellel oli nii raske diagnoos: lasta Jacobil loomulikult minna, teha südamesiirdamine või teha probleemi lahendamiseks mitmeid operatsioone.

„Mu isa ütles: „Mida iganes sa teed, parem on kasutada lapse enda kudet,” rääkis Debbie. "Siirdamisega on see pikk tee, kuna see on eluaegne sõltuvus immuunsupressantidest ning pidev mure äratõukereaktsiooni ja bakteriaalsete infektsioonide pärast. Inimesed arvavad, et saate uue südame ja olete nagu uus, kuid see pole nii.”

Paar otsustas kasutada kirurgilist lähenemist ja Jacob viidi üle Cedars-Sinaisse. "Olime kiirabi taga ja nägime teda. See oli mu elu raskeim kogemus,”ütles ta.

Debbie ja Neil kohtusid dr Chengiga – "tähelepanuväärse mehega", et arutada esimest operatsiooni obstruktsiooni parandamiseks. Jacob läbis operatsiooni suurepäraselt, kuid siis ei saanud teda ventilaatoritelt eemaldada. Seejärel tekkisid tal seletamatud kõrged palavikud ning teda testiti meningiidi ja bronhiomalaatsia suhtes, kuigi põhjust ei leitud.

„Selle kõige jooksul veetis dr Cheng tunde ja tunde meiega vesteldes,” ütles Debbie. "Kõik jälgisid teda. Polnud kunagi küsimust, millele nad ei vastanud.”

Rohkem kui kuu aega hiljem läks Jacob koju – kolmekuune ja 8 naela. "See oli nagu vastsündinu koju toomine," mäletas ema. Järgnevate aastate jooksul seisis pere silmitsi mitmete väljakutsetega – söömis- ja uneprobleemid, ärevushood, ravimitest tingitud k altsiumisisalduse vähenemisest tingitud juustemurrud, kõrge palavik ja bakteriaalsed infektsioonid. "Ta oli karm väike poiss ja omal moel otsustas Jacob, et temaga saab kõik korda."

„Neli või viis aastat põrgut oli,” tunnistas Debbie. Kuid neid raskeid mälestusi leevendab Jacobi vaatamine, kes on praegu õnnelik ja aktiivne peaaegu viieaastane. (Tema sünnipäev on 11. veebruar.) Teisele operatsioonile, Glenile, tehti veidi alla üheaastaselt ja kolmandale Damuse operatsioonile, et kinnitada aordi kopsuarteri külge, pooleteiseaastaselt. Tema viimane operatsioon, nimega Fontan, viidi läbi juunis 1999.

“Viimane operatsioon oli meie jaoks kõige raskem, sest Jacob tundus sel hetkel olevat täiesti terve – tal läheb paremini kui kunagi varem,” meenutas Debbie ja lisas. "Tal läks pärast operatsiooni suurepäraselt ja nüüd on piiriks taevas."

Tahne ja Carey Lutz kirjeldavad tütar Kennedy Fontanile eelnenud nelja aastat kui „rullimägi“. Vahetult pärast sündi tehtud ehhokardiogramm määras kindlaks ühe vatsakese ja laps viidi nädal hiljem Cedars-Sinaisse tema esimesele operatsioonile, et kinnitada kopsuarteri riba. Kuud ja aastad, mis järgnesid Kennedy Fontanini 1998. aasta juulis, olid täis arstivisiite, haiglas viibimist, palavikku ja nakkusi. Tema tütar oli rohkem kui ühel korral surma lähedal, meenutas Tahne, kes omistab nii arstiabile kui ka perekonna püsivale usule, et nad läbi nägid.

"Praegu on see nagu halb unenägu," ütleb ta nende raskete aastate kohta. "Oleme kõik väga-väga erinevad inimesed võrreldes viie aasta taguse ajaga. Oleme palju lähedasem perekond ja meie abielu on tugevam. Me elame iga päev täiel rinnal.”

Dr Fontana hoole all tehti Kennedyle kokku viis operatsiooni ja nagu ka Sipose perekonna puhul, oli viimane operatsioon kõige raskem. "Lapsevanemana mõtlete: "Kuidas ma saan oma terve lapse surmaga riskida?"

Kuid operatsiooni tulemused osutusid fenomenaalseteks. "Kennedy on nüüd täiesti teistsugune laps – ta on nii aktiivne, et pean meeles pidama, et palvetasin selle eest," rääkis ta. "Ta on nii õnnelik ja ma pean selle Cedars-Sinai elanike arvele omistama. Veetsime seal kokku ligi 200 päeva ja töötajad olid nii armastavad. Kui midagi läks valesti, nutsid õed.”

Wegi perekonna jaoks olid sarnased tõusud ja mõõnad, kuid lõpuks elevus. Lisa Weg mäletab ered alt hetki pärast poja Matthew’s Fontanit, mille dr Fontana esitas 1999. aasta juunis. „Pärast operatsiooni vaatasin ta käsi ja puhkesin nutma. Need olid nii roosad ja täiuslikud, et ma ei suutnud seda uskuda. Neil ei olnud enam külm ja ta huuled olid roosipunased.”

Sellest ajast, kui Matthew ja kaksik Joshua sündisid 35. nädalal, oli pere jaoks pikk tee. Loote ultraheliuuringus 20. nädalal tuvastati trikuspidaalatreesia – seisund, mille puhul paremasse vatsakesse avanev klapp ei moodustu.Matthew sündis ainult vasaku vatsakesega. Mõne minuti pärast oli laps Cedars-Sinai vastsündinute intensiivravi osakonnas. Talle tehti kopsuarteri side ja ta naasis paar päeva hiljem üsna stabiilsena koju.

Kuue kuu vanuselt läks Matthew’l hästi – ta võttis kaalus juurde ja sõi regulaarselt –, mistõttu viidi läbi Gleni protseduur. Ta paranes 10 päeva pärast ja lahkus haiglast oma Fontanit ootama.

„Kui teadsime, et Matthew’l on konkreetsed südameprobleemid, tahtsime leida teise pere, kellega rääkida, kes elas läbi sama kogemuse,” meenutas Lisa. "See juhtus alles pärast Gleni, kuid see aitas mind tõesti välja. See oli esimene kord, kui ma rääkisin kellegagi, kes puudutas söömis- ja uneprobleeme.”

Nagu teised tõsiste südameprobleemidega imikud, oli Matthew „piin” sööja. Lisa mäletab, et tundis end süüdi, kui laps küpsist sõi, arvates, et see pole piisav alt toitev, kuid samal ajal tundis ta kergendust, et ta midagi sõi.Tundsin end paremini, kui rääkisin teistele nende "rämpstoidusõltlastest".

Söömisprobleemid olid suureks kriisiks ka Melgari majapidamises, kus vanemad Mayra ja Victor kasutasid tähelepanu hajutamist, et meelitada toitu tütar Sarasse. "Me tantsiksime, laulaksime, lülitaksime sisse teleka ja raadio, et teda lõbustada ja tähelepanu kõrvale juhtida," rääkis Mayra ja lisas, et nad toideti vasaku vatsakeseta sündinud Sarat süstlaga 11 kuud. "See oli nii raske. Ta ei saanud pudelit võtta, sest ta ei saanud korraga süüa ega hingata. Tema toitmiseks kulus rohkem kui kaks tundi ja siis oksendas ta sageli kõik välja.

“Söötmisprobleem oli hullem kui südameprobleem. Lõpetasime suurema osa ajast nutma.”

Melgarid valisid lõpuks toitmisprotsessi hõlbustamiseks seedetrakti sondi – otsust nad ei kahetse. Sara hakkas kohe kaalus juurde võtma. "See oli nii kergendus – te ei näinud enam tema luid – ja ta hakkas kõndima ja ronima," ütles Mayra.

Dr Chengi hoole all tehti Sarale rida operatsioone, mis lõppesid tema Fontaniga 1999. aasta märtsis. „Nüüd näeb ta suurepärane välja, nii roosa ja terve. Ja ta sööb kõike - hapukurki, sibulat, küüslauku. See on selline verstapost. Tunneme end praegu tõesti lootusrikk alt,”ütles Mayra oma aktiivsest nelja-aastasest lapsest, kes oli kunagi südamesiirdamise nimekirjas.

Võib-olla Cedars-Sinai "väikseim ime" Riley Rolph sündis 11. veebruaril 1998 37 nädala vanusena ja kaalus vähem kui kolm naela. Ta sündis ka vasaku südame hüpoplastilise sündroomiga.

„Kõigi õpikute põhjal ei olnud ta hea operatsioonikandidaat,” selgitas dr Cheng. "Enamik inimesi arvas, et loodus peaks oma teed võtma ja teised haiglad pidasid teda siirdamiseks liiga väikeseks. Tõenäoliselt poleks 99,9 protsenti haiglatest selle juhtumiga tegelenud.”

Arstid Cheng ja Fontana ootasid rohkem kui kaks kuud – kuni Riley kasvas 4 ja poole kiloni – enne kui viidi läbi Norwoodi protseduur, mis oli esimene defekti parandamise operatsioonide seeriast.Tema 1999. aasta septembris eduk alt läbi viidud Gleni operatsioon taastas tema vanemate optimismi tuleviku suhtes. Riley'l läks pärast Gleni nii hästi, et ta suutis haiglast lahkuda vaid kolme päevaga – varem kui eeldatud viie- kuni kaheksapäevane taastumisperiood, ütles ema Julie Taft.

„Riley’l läheb suurepäraselt,” ütles tema ema, kes näeb tütre kasvu- ja arengutempos juba pärast operatsiooni peeneid erinevusi. "Tal on lõputult energiat ning ta näeb välja ja käitub normaalselt, kuigi on "maapähklisuurune" – kahe aasta pärast kaalub umbes 14 naela. Mõned arstid arvasid, et tal on palju probleeme, kuid Riley on tõestanud, et nad eksivad. Ta on pärast esimest operatsiooni haige olnud ainult kaks korda.”

Nüüd peab perekond ootama Riley viimast protseduuri, Fontanit, kui ta on kasvanud umbes 40 naela. Kuna tema tütar on nii pisike, loodab Julie, et see juhtub siis, kui Riley on kuue- või seitsmeaastane. Vaadates tagasi ja tulevikku, väljendas Julie tundeid, mida jagasid teised perekonnad, samuti arstid ja personal, kes nende eriliste laste eest hoolitsevad.

“Need lapsed on imed. Oleme siin, et neid toetada ja armastada.”

Meedia teabe saamiseks ja intervjuu kokkuleppimiseks helistage numbril 1-800-396-1002. Täname, et te seda numbrit lugudes ei avaldanud.

Populaarne teema