Uus riiklik uuring näitab, et infektsioon ja rasvaemboolia on sirprakulise haigusega seotud surmajuhtumite olulised tegurid

Uus riiklik uuring näitab, et infektsioon ja rasvaemboolia on sirprakulise haigusega seotud surmajuhtumite olulised tegurid
Uus riiklik uuring näitab, et infektsioon ja rasvaemboolia on sirprakulise haigusega seotud surmajuhtumite olulised tegurid
Anonim

CHAPEL HILL – Ebatavalised infektsioonid ja rasvatükid, mida nimetatakse emboolideks, mis ummistavad kopsuartereid, näivad olevat sirprakulise aneemiaga patsientide ägeda rindkere sündroomi põhjused. Sündroom, mis on kurnavate sümptomite rühm, on sirprakuliste patsientide seas peamine surmapõhjus, vastav alt uuele suurele uuringule.

Nende sümptomite varasem diagnoosimine ja agressiivsem ravi võib päästa palju ohvreid haigusest, mis on Ameerika Ühendriikide mustanahaliste seas kõige levinum pärilik haigus, väidavad teadlased.

Parem ravi võib hõlmata varasemat hapniku kasutamist, tõhusamaid antibiootikume, stimuleerivat spiromeetriat ja rindkere füsioteraapiat patsientidel, kellel tekib rindkere sündroom, ütlevad nad. Vajadusel tuleks kaaluda ka varasemat vereülekande ja mehaanilise ventilatsiooni kasutamist.

Aruanne 30 meditsiinikeskuse uuringu kohta ilmub neljapäevases (22. juuni) New England Journal of Medicine numbris. Autorite hulka kuuluvad dr. Elliot P. Vichinsky ja Lynne D. Neumayr ja Anne N. Earles Oaklandi lastehaiglast Oaklandis Californias, dr Eugene P. Orringer, Põhja-Carolina ülikooli meditsiiniprofessor Chapel Hilli meditsiinikoolis ja dr. Charles Daeschner, Ida-Carolina ülikooli pediaatriaprofessor.

"See on väga oluline uuring, sest äge rindkere sündroom on sirprakuliste patsientide haigestumuse ja suremuse peamine põhjus," ütles sirprakulise haiguse ravile spetsialiseerunud hematoloog Orringer."Töö annab parema arusaama sellest tõsisest haigusest. On selge, et peame ägeda rindkere sündroomi varem tuvastama ja seda agressiivsem alt ravima."

Uuringusse kaasati 538 sirprakulist patsienti üle kogu riigi, kes kogesid kokku 671 ägeda rindkere sündroomi episoodi. Umbes 20 protsenti registreeritud patsientidest tulid UNC-CH ja Ida-Carolina meditsiinikeskustest. Arstid rühmitasid sündroomiga patsiendid ühtsel viisil ja analüüsisid nende kogemusi, et teha kindlaks haiguse põhjused ja tagajärjed ravi ajal ja pärast seda.

"Uuringu üllatuseks oli see, et 671 episoodist leiti ainult 249 episoodist nakatumise tõendeid," ütles Orringer. "Juhtudel, kui täheldati teatud tüüpi nakkust, osutus rikkujaks pigem klamüüdia, mükoplasma või respiratoorse süntsütiaalviirus kui tüüpilisemad bakterid, nagu stafülokokk ja streptokokk pneumoniae. Teine üllatus oli rasvaemboolia kõrge sagedus, mis leidis, et oli eriti levinud üle 20-aastastel patsientidel."

Ta ütles, et kuigi seda pole veel täielikult mõistetud, näib sirprakulise aneemia korral äge rindkere sündroom tulenevat ebapiisavast õhuvahetusest kopsudes. Kopsu veresoonte või hingamisteede blokeerimine põhjustab ebapiisavat hapnikuvarustust. SCD-ga patsientidel põhjustab halb hapnikuga varustamine punaste vereliblede paindumist või sirpimist. Sellised väära kujuga rakud, mida haigust põdevatel inimestel ei esine, põhjustavad edasist veresoonte ummistumist.

"Selle tulemuseks on nõiaring," ütles Orringer. "Kui seda nõiaringi ei katkestata, võib see põhjustada hingamispuudulikkust ja isegi surma."

Üks tõhusamaid ravimeetodeid ägeda rindkere sündroomi korral on olnud vereülekanded.

"Selle protseduuri käigus ühendatakse patsient spetsiaalse seadmega, mis eemaldab suure protsendi sirbikujulisi punaseid vereliblesid ja asendab need tervetelt verepanga doonoritelt saadud normaalsete punaste verelibledega," ütles ta."Mõnel juhul peaksid ägeda rindkere sündroomiga sirprakulisi patsiente ravivad arstid pöörduma kiiremini vereülekande vahetamiseks. Samuti tuleb patsiente väga hoolik alt jälgida, kuna 13 protsenti riiklikus uuringus osalenutest vajas mehaaniliste ventilaatorite tuge."

Hoolimata sellest, et nende eest hoolitsesid haiguse ravis kogenud arstid, suri 18 uuringusse kaasatud patsienti. Kaks peamist surmapõhjust olid kopsuveresoonte ummistus (emboolia) ja rasked nakkuslikud kopsupõletikud.

1995. aastal teatasid UNC-CH meditsiinikooli tegevdekaan Orringer ja tema kolleegid teise suure sirprakulise aneemia uuringu tulemustest. Selles 21-keskuselises uurimises leidsid teadlased, et ravim hüpoksüuurea võib vähendada poole võrra tugevate valuepisoodide arvu, mida mõnikord nimetatakse kriisideks, mis esinesid SCD patsientidel. Sama uuring näitas ka, et hüpoksüuurea võib vähendada ägeda rindkere sündroomi esinemissagedust enam kui 50 protsenti.

"Ühel kümnendikul kuni ühel 12-st afroameeriklasest on üks sirprakuline geen," ütles Orringer. "Nendel isikutel on väidetav alt sirprakuline tunnus. Kui inimene sünnib kahe sirprakulise geeniga – kumm altki vanem alt üks -, siis väidetakse, et tal on haigus."

Sirprakulist haigust leitakse umbes ühel 400-st afroameeriklasest sündinu kohta ja praeguste hinnangute kohaselt kannatab selle all umbes 75 000 USA mustanahalist. Riiklikud tervishoiuinstituudid toetasid uuringut.

Populaarne teema