2023 Autor: Bailey Leapman | [email protected]. Viimati modifitseeritud: 2023-05-20 22:44
Mayo kliiniku teadlased, kes töötavad koos kolleegidega Minnesota ülikoolist ja Pittsburghi ülikoolist, on esimesed, kes kirjeldavad immuunsüsteemi spetsiifilise raku uut rolli lastel, kes põevad haruldast lihaseid kahjustavat haigust. juveniilne dermatomüosiit (JDM). Spetsiaalseid rakke, mida nimetatakse dendriitrakkudeks, ei ole kunagi varem leitud JDM-i patsientide lihaskoest – avastus, mis viitab sellele, et need on tihed alt seotud haigusprotsessi algusega. See leid avab uued võimalused JDM-i ja võib-olla ka muude seotud haiguste, nagu hulgiskleroos, reumatoidartriit ja luupus, parema ravi väljatöötamiseks.
Mayo kliiniku juhitud uurimisrühma aruannet esitletakse 14. novembril Ameerika Reumatoloogia Kolledži aastakoosoleku osana Californias San Diegos, mis toimub 12.–17. novembril.
Uuringu olulisus
Mayo kliiniku teadlased võrdlesid JDM-iga laste lihaskoe proove teiste häiretega lastega. Nende leiud on olulised mitte ainult JDM-i põhjuste väljaselgitamiseks ja selle jaoks uute ravimeetodite väljatöötamiseks, vaid ka terve klassi haiguste mõistmiseks, mille puhul keha immuunsüsteem läheb segamini ja ründab "iseennast", nagu oleks see välismaalane või "mitte-ise".”. Neid nimetatakse autoimmuunhaigusteks ja seal on umbes 80 erinevat autoimmuunhaigust. Rühmana on need suhteliselt levinud ja hõlmavad reumatoidartriiti, luupust ja hulgiskleroosi. Autoimmuunhäired jagavad seda üldist tunnust, et keha ei tunne ennast ära ja käivitab ekslikult immuunrünnaku, mis hävitab funktsiooni. JDM-is saadud teadmisi võib kasutada ka teiste autoimmuunhaiguste puhul.
Selgitab uuringut juhtinud Mayo kliiniku lastereumatoloog/immunoloog Ann Reed: "Mikroskoobi all tundus nii dramaatiline näha, kuidas dendriitrakud lihaskoes küpsevad ja seejärel vereringesse rändavad – ja mõistmaks, et see oli protsess, mida keegi pole kunagi varem dokumenteerinud. Ja see oli üllatus. Tavaliselt asuvad vähesed dendriitrakud lihastes ebaküpsete rakkudena; nad on justkui väljas, juhuks kui neid immuunreaktsiooniks vaja läheb. Kuid me tegi kindlaks, et nad tegelikult küpsevad lihaskoes vastusena millelegi lihaskoes endas."
See leid on oluline, sest JDM-i uuringute keskne küsimus on alati olnud: kas dendriitrakud aktiveeruvad lihaskoes? Või kas need aktiveeruvad väljaspool kude? Mayo kliiniku ja kaastöötajate uuring annab esimese tõendi, et dendriitrakud aktiveeruvad lihaskudedes ja võivad seejärel liikuda vereringesse. Dr Reed ütleb: "Kui mõelda sellele arstina, on see tõesti põnev, sest see näitab, mis toimub lihases, millest haigus alguse saab – ja annab võimaluse, et see on võib-olla midagi, mille saame uutes ravimeetodites välja lülitada. arendame lihaskoe mehhanismi sihikule seadmisega. Ja see on meie patsientide jaoks väga hea asi."
Teave JDM-i kohta
JDM on haruldane (5 last 1 miljonist) väikelaste autoimmuunhaigus, mida iseloomustab lihase- ja nahaaluste veresoonte põletik. Selle tagajärjeks on lihaskahjustused, samuti naha kudede muutused silmalaugude, sõrmeliigeste ja sõrmenukkide kohal. Sümptomid ilmnevad järk-järgult ja hõlmavad järgmist: lihasvalu ja -hellus; neelamisraskused, mille tagajärjeks on kaalulangus; ärrituvus; väsimus; palavik; ja lööve silmalaugude, sõrmeliigeste, sõrmenukkide, küünarnukkide, pahkluude või põlvede ümber.
Diagnoos võib hõlmata järgmist: vereanalüüsid lihasensüümide ja põletikumarkerite tuvastamiseks; elektromüograafia (EMG) närvi- või lihaskahjustuse hindamiseks; lihaste biopsia uurimiseks; röntgenikiirgus; ja MRI. Kuigi JDM-i ei ravita, on ravivõimalusi. Nende hulka kuuluvad ravimid, mis vähendavad põletikku ja nahalööbeid; füüsiline ja tegevusteraapia lihaste funktsiooni parandamiseks; ja toitumistoetust. JDM-iga lapsed võivad kannatada elundipuudulikkuse all samamoodi nagu siirdatud patsiendid, kui nende keha ei suuda annetatud elundeid vastu võtta transplantaat-peremehe vastu haiguse korral.
Koostöö ja tugi
Mayo kliiniku uurimisrühma kuulusid ka: Ph. D. Allan Dietz, Ph. D. Stanimir Vuk-Pavlovic, Consuelo Lopez ja Kelly McNallan. Minnesota ülikoolist tegid koostööd M. D. Richard Vehe ja M. D. Stephen Smith. Oma panuse andis ka Ph. D. Abbe Vallejo Pittsburghi ülikoolist. Tööd toetasid Mayo Foundationi, Lihasdüstroofia Assotsiatsiooni ja Müosiidiühingu stipendiumid.
